遗传性长QT综合征的研究进展

摘要：

遗传性长QT综合征是第一个被发现的离子通道病,其心电图特征性表现为QT间期延长,T波异常,易诱发尖端扭转型室性心动过速和心室颤动,临床表现为反复的晕厥及心脏猝死.实验研究指出各种编码钾通道、钠通道、钙通道亚基蛋白或调控蛋白的基因突变导致心脏复极异常.遗传性长QT综合征按突变基因类型共分为13型,且特异的基因型与患者临床表型之间也存在着显著的关联性.目前对长QT综合征的治疗方法包括:β受体阻滞剂、心脏起搏、埋藏式心脏复律除颤器、左颈胸交感神经切除术及其他治疗策略,这些治疗方法在遗传性长QT综合征的一级及二级预防中起着重要的作用.

关键词：遗传性长QT综合征、致病基因、临床表型、治疗策略

所属期刊栏目：33

分类号：R541.7(心脏、血管（循环系）疾病)

在线出版日期：2012-11-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：644-649