强直性肌营养不良临床、电生理和肌肉病理表现分析

摘要：

目的 探究强直性肌营养不良临床、电生理以及肌肉病理的表现.方法 采用回顾性分析法,对2019年6月—2021年2月来源于一个罹患家系的11例患者的临床、电生理以及肌肉病理的表现进行系统性分析.结果 患者的临床表现主要为肌强直、肌无力及肌萎缩等症状,在首发症状中,表现较多的为四肢无力,有36.36％患者有此表现,主要体征表现为肢体肌力下降、握拳后不能立即伸开等、肌肉萎缩等,其中90.91％的患者出现了不同程度的肢体肌力下降的情况,而肌力远端重于近端则占到了45.45％;肌电图检查均表现为肌源性改变,且同时检查出各位置处肌肉均存在不同程度的肌强直放电现象;肌肉病理检查主要表现为肌纤维的大小、形状不等,核内移、链状核形成、肌纤维萎缩等情况,肌肉活检病理检查能够对患者的肌纤维病变状况有显示,其进行染色检查后不同病情的患者肌纤维染色情况之间有一定的差异;Ⅰ型纤维的面积为(4758.2±208.2)μm2、Ⅱ型肌纤维(7859.5±276.9)μm2,差异有统计学意义(t=29.690,P<0.001);Ⅰ型纤维周长为(251.3±60.3)μm、Ⅱ型肌纤维(315.3±62.8)μm,差异有统计学意义(t=2.438,P=0.024);Ⅰ型纤维等效圆直径为(72.1±19.4)μm、Ⅱ型肌纤维(90.7±17.2)μm,差异有统计学意义(t=2.379,P=0.027);Ⅰ型纤维最大直径为(90.8±18.4)μm、Ⅱ型肌纤维(110.2±20.3)μm,差异有统计学意义(t=2.348,P=0.029);Ⅰ型纤维最小直径为(39.2±17.8)μm、Ⅱ型肌纤维(59.4±20.1)μm,差异有统计学意义(t=2.495,P=0.021);核内移占比的平均值为(0.4789±0.1796).结论 强直性肌营养不良患者的临床表现较为复杂,且症状表现较多,其中肌肉萎缩、肢体无力等为主要的症状表现,且伴有多系统受累,电生理检查及肌肉活检病理检查是强直性肌营养不良重要的诊断依据,强直性肌营养不良患者有明显核内移,Ⅰ型肌纤维萎缩较多,Ⅱ型肌纤维肥大较多.

关键词：强直性肌营养不良;电生理;肌肉病理

所属期刊栏目：6

分类号：R743(神经病学与精神病学)

资助基金：黑龙江省卫生健康委科研项目2020-002

在线出版日期：2022-01-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：9-13