小腿先天性纤维肉瘤一例

摘要：

患儿男,3d,因“发现有小腿外侧类圆形质硬包块3d”入院.患儿系第1胎第1产,胎龄40+5周,顺产娩出,出生体重3 210 g,无窒息,羊水Ⅱ.污染.母孕期体键,否认家族肿瘤遗传史.查体:T 36.9℃,P 138次/min,R 40次/min,心肺腹查体无异常.右小腿外侧可见一类圆形质硬包块,皮温正常,右膝关节屈曲受限,最大屈曲角度约90.,触之哭闹,无发热及黄疸.磁共振平扫示右侧胫腓骨轻度变形,股骨下端不规整,小腿后部软组织内占位性病变,考虑胚胎型肿瘤(图1).B超提示右小腿可见一不均质偏低回声,大小约50mm×35 mm×60 mm,质硬,活动度差.患儿于入院第8天全麻下行右小腿肿块切除术,肿物大小约50 mm×30 mm×60 mm,质硬,间质无黏液,呈鱼肉样,钝性游离肿块组织,肿块位于肌肉层,上缘达腘窝,下缘达跟腱,除跟腱处外均有包膜.完整剥离肿块后取鱼肉样肿块组织送冰冻切片,病理回报病变组织呈灰白色,均匀一致,镜下可见梭形细胞成车轮状,周围伴有丰富的网状纤维,为间叶源性恶性肿瘤,考虑先天性纤维肉瘤.术后转至重症监护病房对症支持治疗.免疫组织化学染色回报Bcl-2(+)、Caldesmon(-)、CD34(-)、CK-Pan(-)、Ki-67(++)、MyoDl(弱+)、Vimentin(+)、S-100(+)、Myoglobin(+)、CD99(-)、Desmin(弱+)、EMA(-).术后随访6个月X线片检查未见肿瘤转移及复发(图2).

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在线出版日期：2018-12-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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