新生儿VACTERL联合征33例临床特点及预后分析

摘要：

目的 探讨新生儿VACTERL联合征的临床特点、治疗及预后情况.方法 收集2010年1月至2015年12月本院新生儿科收治的VACTERL联合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 共纳入VACTERL联合征患儿33例,其中男23例,女10例;足月儿17例,早产儿15例,过期产1例;入院日龄1 ～24 d.最常见畸形为心脏畸形(cardiac defects,C) 27例(81.8％),其次为肛门闭锁/直肠肛门畸形(anal atresia,A)25例(75.8％),肾脏异常(renal dysplasia,R)24例(72.7％),肢体/径向畸形(limb/radial defects,L)20例(60.6％),气管食管畸形(tracheoesophageal fistula with esophagealatresia,TEF)8例(24.2％),脊椎异常(vertebral defects,V)3例(9.1％).11例(33.3％)合并其他畸形.33例患儿中24例合并3种畸形,9例合并4种畸形.最常见的畸形组合为ACR(8例).20例患儿行染色体核型检测未见异常,其中2例患儿行基因微阵列检测也未发现异常.16例患儿于新生儿期行手术治疗,好转出院13例;17例未行手术治疗,好转出院1例.14例好转出院患儿1岁时电话随访,13例预后良好,1例死亡.结论 VACTERL联合征是临床罕见的非随机组合多发畸形,在新生儿期及早发现并相应手术矫正治疗后,生存预后良好.临床医护人员应加强对各类畸形的检查及必要的染色体基因检测.

关键词：畸形、多发性、预后、VACTERL联合征、婴儿、新生

所属期刊栏目：32

分类号：R72;R47

在线出版日期：2017-08-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：278-282