慢性进展型神经白塞综合征临床特点分析

摘要：

目的 总结慢性进展型神经白塞综合征的临床特征.方法 回顾分析2018年5月24日收治的1例慢性进展型神经白塞综合征患者的诊断与治疗经过;并以neuro Behcet's syndrome、neuroBeh(c)et's disease、chronic progressive,以及白塞、神经白塞、慢性进展为中英文检索词,“AND”为检索策略,计算机检索1980年1月1日至2018年12月1日美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统(PubMed)和中国知网中国知识基础设施工程(CNKI)、万方数据库中慢性进展型神经白塞综合征相关临床研究和病例报告,总结其社会人口学、临床表现、实验室和影像学特点,以及治疗原则及预后.结果 共检索14篇国外文献计122例患者,结合本文病例,共纳入123例患者.分析结果显示,慢性进展型神经白塞综合征好发于中年男性,高峰发病年龄45～47岁,呈慢性病程;表现为共济失调、假性延髓麻痹和认知功能障碍;脑脊液白细胞介素-6水平升高为其特异性实验室指标,脑干萎缩是特征性影像学改变;治疗原则以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主,多预后不良.结论 慢性进展型神经白塞综合征是白塞综合征的少见亚型,易误诊或漏诊,临床表现不典型,脑脊液和MRI检查对明确诊断具有重要提示意义,病残率和病死率较高.

关键词：贝赫切特综合征、中枢神经系统、弥散磁共振成像、白细胞介素6

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资助基金：国家自然科学基金资助项目81671241;上海市教育委员会2018年度“曙光计划”项目18SG15

在线出版日期：2019-07-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：437-442