原发性免疫缺陷性疾病在消化系统的表现

摘要：

原发性免疫缺陷性疾病(PIDDs)包含300余种先天性免疫缺陷性疾病,其中常见变异型免疫缺陷病(CVID)和慢性肉芽肿病(CGD)临床相对常见.CVID是一种细胞免疫与体液免疫混合性免疫缺陷病,CGD是一种遗传性吞噬细胞功能缺陷病,两者临床表现有相似之处,包括对病原微生物易感以及有非感染性炎症性疾病如类炎症性肠病(IBD)表现等,内镜表现和病理表现无特异性,部分患者表现酷似IBD,诊断需根据基因分析确定具体分型.目前PIDDs在治疗上尚无统一标准,以经验性治疗为主.感染患者需予覆盖细菌和真菌的广谱药物,有类IBD表现者需予糖皮质激素或免疫抑制剂治疗.

关键词：原发性免疫缺陷性疾病、常见变异型免疫缺陷病、慢性肉芽肿病、消化系统

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在线出版日期：2019-12-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：513-516