靶向药物对儿童先天性心脏病合并中重度肺动脉高压肺血管反应性的治疗效果

摘要：

目的 评价靶向药物对儿童先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)治疗效果,评估靶向药物对这些患儿肺血管反应性的治疗效果.方法 前瞻分析2017年1月至2021年3月在本中心经心导管检查确诊为中重度PAH的CHD患儿,予靶向药物治疗至少3个月后再次心导管检查,随访观察临床效果.第一次心导管时11例行急性肺血管反应试验(AVT).结果 共15例患儿,靶向药物治疗后经心导管检查的肺动脉平均压(mPAP)、肺血管阻力指数(PVRI)以及经胸超声心动图测得肺动脉收缩压(PASP)较治疗前明显下降(P<0.05).8例(53.3％)经靶向药物治疗后行手术治疗,余7例继续口服靶向药物治疗.所有行AVT试验的患儿中,仅18.2％(2/11)提示阳性.结论 靶向药物可降低CHD合并PAH患儿的mPAP及PVRI,甚至可以获得解剖根治手术机会.先心病患儿的AVT试验阳性率低,靶向药物治疗可以作为一种新的评估肺血管反应性的标准.

关键词：靶向药物、儿童、先天性心脏病、肺动脉高压、肺血管反应性

所属期刊栏目：38

分类号：R725.4(儿科学)

资助基金：深圳市儿童医院三名工程高层次医学团队心儿科专项H022017028

在线出版日期：2022-07-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1395-1399