肝移植治疗先天性胆汁酸合成障碍的疗效分析

摘要：

目的 探讨肝移植治疗先天性胆汁酸合成障碍(congenital bile acid synthesis disorder,CBAS)的手术疗效.方法 回顾性分析2015年10月至2022年12月在复旦大学附属华山医院进行肝移植手术治疗的5例CBAS患儿的临床资料.其中CBAS 1型患儿1例,CBAS 2型患儿2例,脑腱黄瘤病(cerebrotendinous xanthomatosis,CTX)患儿2例,男性患儿3例,女性患儿2例,中位年龄为9(7～12)个月.亲属活体肝移植4例,公民逝世后器官捐献(donation after citizen's death,DCD)肝移植1例.患儿术后中位随访时间为74(60～84)个月.分析患儿术前临床特征、术中情况、术后随访资料,并对肝移植治疗效果进行评估.结果 所有手术均顺利完成,术后1例患儿出现排斥反应,1例患儿出现乳糜漏,2例患儿感染乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV).术后1例患儿因肺部感染死亡,其余4例患儿肝功能恢复良好,且正常存活,黄疸、瘙痒等症状消退,生长发育情况有所改善.结论 对于内科治疗效果不佳的CBAS患儿,肝移植是其有效治疗手段.

关键词：儿童、先天性胆汁酸合成障碍、脑腱黄瘤病、肝移植、疗效

所属期刊栏目：11

分类号：R730.56;R617;R512.62

在线出版日期：2023-09-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：319-322