甲基丙二酸血症的肝移植围术期管理

摘要：

目的 总结甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)的肝移植围术期临床特点和管理经验.方法 回顾性分析 2014 年 12 月至 2019 年 12 月 13 例肝移植术后MMA患者的围术期临床特征、实验室检查结果、尿MMA变化及治疗情况.结果 纳入的 13 例患者均被诊断为单纯型MMA,5 例患者接受了公民逝世后器官捐献的肝脏移植(deceased donor liver transplantation,DDLT),8 例接受了活体肝移植(living donor liver transplantation,LDLT).肝移植术后早期MMA患儿代谢情况有所波动,碱剩余及HCO3-水平在术后 3 d及 2 周较术前逐渐好转.肝移植术后C3、C3/C2 水平较术前明显下降,术后尿MMA水平较术前下降了 82.41%(P＜0.01),但仍高于正常值上限.在肝移植围术期,通过制定个性化免疫抑制方案,2 例肝移植术前存在肾功能不全患者的肾脏功能逐渐恢复并趋于稳定.2 例患儿出现神经系统的影像学改变.所有患儿至今存活.中位随访时间为 63.6(30～100.8)个月.结论 肝移植是MMA患者代谢危象的有效治疗方法,在围术期需严密监测血气结果,避免酸中毒发生,酌情给予碳酸氢钠纠正酸中毒,MMA合并肾功能不全的患者需制定个性化的免疫抑制方案.

关键词：甲基丙二酸血症、甲基丙二酸、肝移植、围术期管理

所属期刊栏目：11

分类号：R617;R730.56;R589.6

资助基金：北京市医院管理局青年人才培养青苗计划QML20181804

在线出版日期：2023-09-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：311-318