肝移植治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症5例临床诊疗分析

摘要：

目的 评估肝移植治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency,OTCD)的临床效果.方法 本研究回顾性分析本中心收治的 5 例OTCD所致高氨血症接受肝移植术患儿资料,分析手术相关并发症,术后血氨水平、肝功能恢复情况.结果 5 例患儿均接受肝移植治疗,1 例因胆瘘行二次胆肠吻合术,1 例因原发性移植物无功行二次肝移植术.5 例患儿术后血氨均迅速下降,术后14 d内均恢复至正常水平,肝功能 9 d内恢复正常水平,远期随访神经系统损伤部分缓解.结论 肝移植对于OTCD患者的治疗是安全有效的,达到完全治愈,并可改善患者的远期生活质量.

关键词：鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症、肝移植、儿童

所属期刊栏目：11

分类号：R714.56;R657.3;R541.2

在线出版日期：2023-09-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：301-304