肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症导致的肝硬化:单中心经验

摘要：

目的 探讨肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis,LCH)导致的肝硬化临床疗效及预后.方法 描述性分析 2017 年 1 月至 2023 年 3 月天津市第一中心医院 10 例肝移植治疗LCH导致的肝硬化患儿的临床资料和诊疗经验.结果 10 例患儿手术前均处于LCH导致的肝硬化失代偿期,其中 7 例患儿行器官捐献肝移植术,3 例患儿行活体肝移植术.7 例患儿移植物类型为左外叶,2 例患儿移植物类型为全肝,1 例患儿移植物类型为右半肝,移植物受者体重比率(graft-to-recipient weight ratio,GRWR)范围为 1.41%～4.53%,手术治疗后 1～7 d患儿的丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、总胆红素逐渐降低并于出院前恢复至正常水平,中位随访时间为 12.11 个月,术后 2 例患儿出现肝外复发,分别给予化疗、靶向药物治疗后,患儿目前控制良好,术后总体生存率为 90%.结论 肝移植是治疗儿童LCH导致的肝硬化失代偿期的有效治疗方案,可以使患儿获得较好的生存受益.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肝移植、儿童

所属期刊栏目：11

分类号：R541.4;R654.2;R734.2

在线出版日期：2023-09-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：296-300