亲体肝移植联合多米诺辅助肝移植治疗儿童代谢性肝脏疾病疗效分析

摘要：

目的 探讨亲体肝移植加多米诺辅助肝移植治疗儿童代谢性肝病的疗效.方法 多米诺供肝受者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏 (ornithine aminotransferase deficiency, OTCD) 患者, 接受亲属活体肝移植 (左外叶供肝) , 切取的右半肝病肝用于多米诺辅助供肝肝移植.同期接受多米诺辅助供肝肝移植受者为Ⅰ型Crigler-Najjar综合征, 其切除带肝中静脉的右半肝, 留取左半肝.多米诺供肝进行修整后进行血管及胆道重建.结果 接受亲体肝移植的受者肝功能恢复正常且持续稳定, 血氨恢复正常及接受多米诺辅助肝移植受者胆红素及血氨恢复正常.术后1年随访腹部CT检查提示多米诺辅助肝移植受者肝脏形态及血流未见异常.结论 对于非硬化性代谢性肝脏疾病可通过肝移植治疗, 其病肝可以作为多米诺供肝, 并可成功应用于不同代谢肝脏疾病的辅助肝移植, 从而为代谢性肝脏疾病患者扩大供肝来源提供新的思路.

关键词：亲体肝移植、辅助肝移植、多米诺供肝、代谢性肝脏疾病

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资助基金：天津市卫生和计划生育委员会重点攻关课题16KGl07

在线出版日期：2019-05-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：464-466