肝移植治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症的疗效分析

摘要：

目的探讨肝移植术对进行性家族性肝内胆汁淤积症 (processive familial intrahepatic cholestasis, PFIC) 的临床疗效.方法 回顾性分析2015年10月—2018年4月在复旦大学附属华山医院接受肝移植术的5例PFIC患者的临床资料.其中PFICⅡ型患者3例, Ⅲ型患者2例;男性3例, 女性2例, 中位年龄为34个月 (9～102个月) ;左外叶活体肝移植术4例, 经典原位肝移植术1例.分析患者术前基本特征、术中情况、术后管理及预后资料, 评估肝移植疗效.结果 所有手术顺利完成, 患者肝功能恢复正常.术后1例患者发生淋巴瘘, 1例患者出现肝内胆管扩张, 1例患者感染乙型肝炎病毒、巨细胞病毒及EB病毒.经中位时间为23个月 (4～34个月) 的随访, 所有患者及移植肝正常存活, 黄疸、瘙痒等症状消退.无患者发生明显急、慢性排斥反应及血管并发症.结论 肝移植能改变PFIC基因缺陷, 是彻底治愈疾病的有效方法.

关键词：进行性家族性肝内胆汁淤积症、肝移植、儿童、疗效分析

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资助基金：国家自然科学基金面上项目81773089

在线出版日期：2019-05-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：424-427