儿童血友病性关节病合并骨折或脱位2例
1病例资料<br> 病例1：患儿，男，11岁。因不慎跌倒致右膝关节肿胀、疼痛及畸形20 h入院。患儿入院前20 h不慎跌倒，出现右膝关节肿胀、疼痛、畸形、活动受限。门诊摄X线片示：右股骨髁上骨折。出生2岁时诊断为血友病甲型，间断使用凝血因子Ⅷ替代治疗，但无家族血友病史。专科检查：全身皮肤无出血点。右膝关节肿胀明显、畸形、压痛明显，局部皮温正常。皮肤颜色青紫，浮髌试验阳性。右膝关节处于屈膝30°体位，被动活动时疼痛明显。右足感觉运动可，右足背动脉搏动存在。实验室检查：血常规正常。血浆凝血酶原时间大于15.6秒，活化的部分凝血酶原时间为115.2秒，血清凝血酶原消耗时间为12秒。右膝DR检查：右膝关节股骨骨骺透过度增加，骨小梁间隔增宽，股骨及胫骨关节面不光整。见弧形压迹，髌股关节间隙明显增宽。髌骨向前外移位，关节囊软组织增厚增浓，以髌骨上方软组织肿胀明显。右股骨远端骨皮质断裂，骨折端向前成角。右膝关节MRI检查：右膝关节囊见大量积液，关节滑膜均匀增厚。滑膜上见条片状低信号影，右股骨和胫骨关节面软骨缺损和软骨下小囊肿影。MRI诊断为右膝关节积液，右股骨髁上骨折，结合临床病史符合血友病性膝关节病表现。入院诊断：a）血友病甲；b）右膝血友病性关节病；c）右股骨髁上骨折。入院后予以右下肢皮肤牵引，血液内科会诊行凝血因子Ⅷ20 IU/kg·d静脉滴注10 d替代治疗。每周床边复查X线，调整皮牵引位置及重量。皮牵引23 d见骨折断端连续性骨痂生成，停止皮牵引。改用右髋“人”字支具外固定2个月。2个月后拆除支具，床上活动3周，逐渐扶拐行走（图1~3）。
儿童、血友病性关节病、股骨髁上骨折、膝关节积液、右膝、血浆凝血酶原时间、关节肿胀、凝血因子Ⅷ、皮牵引、血友病甲、替代治疗、实验室检查、部分凝血酶原时间、诊断、疼痛、软组织肿胀、皮肤、畸形、活动、关节囊
R68;R47
2014-11-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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