10.3969/j.issn.1009-6493.2010.10.048
1例脑白质营养不良患儿神经干细胞移植后护理
@@ 异染性脑白质营养不良(met achromatic leukodystrophy, MLD)又称脑硫脂沉积病 (sulfa tide lipid sis),该病为常染色体隐性遗传病,其致病基因定位于22q13.31qter[1],生化缺陷为芳基硫酸酯酶A(arylsulfatase A,ASA)的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重,是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型[2].病理检查时脑白质中异常沉积的脑硫脂颗粒和蓝色的染料作用后变为红色的异染性颗粒.本病是小儿时期脑白质退行性变比较常见的原因,但目前国内报道甚少.我科于2004年4月对1例脑白质营养不良患儿实施神经干细胞移植术,现将对该患儿的护理报告如下.
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R473.74(护理学)
2010-06-09(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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