假肥大型肌营养不良患者的临床病理研究

摘要：

目的 探讨假肥大型肌营养不良症(PMD)患者的肌活检病理与其临床表现的相关性.方法 选择2010年1月至2016年11月在南京大学医学院附属鼓楼医院病理科行肌活检确诊的37例PMD患者为研究对象,其中Duchenne型肌营养不良症(DMD)15例,Becker型肌营养不良症(BMD)22例,所有患者均行改良Gardner-Medwin and Walton(GM-W)量表评估其运动功能,骨骼肌活检观察肌肉病理改变.分析患者GM-W评分与年龄、病程、核内移以及肥大因子/萎缩因子比例的相关性,比较GM-W评分≤3分和GM-W评分≥4分两组之间的主要病理特点差异.结果 患者的GM-W评分与年龄(r=0.453,P=0.005)和病程(r=0.578,P<0.001)相关.其中GM-W评分≥4分的21例患者呈轻度、中度、重度核内移分别为1例、6例和14例,肥大因子/萎缩因子比例中位数为2.09(1.71,3.41);GM-W评分≤3分的16例患者呈轻度、中度、重度核内移分别为8例、5例和3例,肥大因子/萎缩因子比例中位数为1.77(1.51,2.47).GM-W评分与肌纤维核内移、肥大因子/萎缩因子比例均明显相关(r=0.589,0.615;P<0.001).GM-W评分≥4分和GM-W评分≤3分两组比较,核内移及肥大因子/萎缩因子比例的差异有统计学意义(Z=-4.860,61.00;P≤0.001).结论 假肥大型肌营养不良症患者的病理改变与临床表现严重程度相关,GM-W评分可为评估疾病的严重程度和进展情况提供依据.

关键词：假肥大型肌营养不良、GM-W评分、肌活检病理

所属期刊栏目：17

分类号：R74;R3

资助基金：国家自然科学基金面上项目81671113

在线出版日期：2017-12-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：465-468,533