抗H因子抗体阳性溶血尿毒综合征7例分析

摘要：

目的 抗H因子抗体阳性的溶血尿毒综合征是溶血尿毒综合征(HUS)中的严重亚型,通过探讨患儿的临床特点、治疗及转归情况,为临床诊治提供依据.方法 回顾性收集2011年5月至2017年12月收治的7例抗H因子抗体阳性HUS患儿临床资料,其中男5例、女2例,5.83～13.5岁,平均7.93岁,分析其一般情况、前驱感染、临床特点、治疗及转归,并随访3～8年.结果 前驱感染:发热、咳嗽等上呼吸道感染症状占57.14％(4/7),呕吐、腹痛等消化系统症状占71.42％(5/7);临床特点:所有患儿均抗H因子抗体阳性、ADAMTS13活性正常,H因子浓度2例正常,5例降低;7例均呈现中至重度贫血、血小板减少症、高胆红素血症、大量蛋白尿、严重的急性肾损害及低补体C3血症.3例行肾穿刺活检,3例行基因检测.治疗与转归:急性期7例患儿均早期给予丙种球蛋白、血浆置换联合大剂量甲强龙冲击治疗,后序贯口服糖皮质激素,1例死亡,6例缓解(平均治疗27.83 d).5例因尿常规持续异常加用免疫抑制剂治疗.随访3～8年,4例完全缓解,2例部分缓解.4例复测抗H因子抗体2例转阴性,2例仍阳性.结论 抗H因子抗体阳性HUS患儿临床表现重,急性期在对症支持治疗基础上,早期积极使用血浆置换、丙种球蛋白,并联合大剂量甲强龙冲击治疗,可迅速控制病情,续贯长疗程应用维持性免疫抑制治疗,可减少复发,延长患儿缓解期.抗H因子抗体和补体C3有可能作为预后监测指标.

关键词：溶血尿毒综合征、抗H因子抗体、临床特点、治疗、随访

所属期刊栏目：60

分类号：R574(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2022-06-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：82-86