Wilson病与脑MRI(综述)

摘要：

@@Wilson病(肝豆状核变性)为一种常染色体隐性遗传性疾病，Wilson于1912年首先报道[1].本病是由于铜转运和代谢异常，使铜在肝脏、豆状核、角膜和肾脏等组织和器言异常沉积所致.铜在体内特定部位异常沉积的机理迄今尚不十分清楚，肝胆排铜量减少，肠道吸收铜过多，以及铜氧化酶这一异常蛋白对铜的吸收力等诸多因素均可与之有关[1]。主要病理改变为肝硬化和豆状核变性.临床上主要表现为肝肿大和黄疸、震颤、肌张力增高和精神症状.治疗以上驱铜疗法为主.预后较差.近年来国内外开展了对Wilson病的脑MRI(磁共振)检查，研究了脑MRI所见与临床表现、病情进展、治疗效果等的关系，探讨了脑MRI的所见及其在T1加权及T2加权不同信号的机理。本文对这方面的研究作一综述。

机标关键词：肝豆状核变性、隐性遗传性疾病、肌张力增高、治疗效果、异常蛋白、铜氧化酶、临床表现、精神症状、加权、机理、代谢异常、常染色体、肠道吸收、病情进展、病理改变、吸收力、铜转运、肝肿大、肝硬化、多因素

所属期刊栏目：9

分类号：R596(全身性疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：62-64