伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎研究进展

摘要：

僵人谱系疾病( stiff-person spectrum disorders , SPSD)是一组罕见及严重的中枢神经系统自身免疫性炎症性疾病,核心症状为波动性肌肉僵硬和自发性或刺激敏感性痉挛,尤其是触觉、噪声或情绪等应激刺激后出现肌肉疼痛性痉挛.SPSD包括典型僵人综合征( classic-stiff person syndrome , C-SPS ) ,僵肢综合征( stiff-limb syndrome , SLS )、伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎( progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus,PERM)、副肿瘤性僵人综合征( paraneoplas-tic-stiff person syndrome, P-SPS)等[1-4].与 C-SPS 相比,PERM更为罕见,自主神经功能障碍、脑干脊髓功能障碍等表现更为显著[2,5-6].由于其发病率低,国内外相关研究较少,目前对该病的认识不足.本文将从流行病学、发病机制、临床特征、诊断治疗等方面对该病进行综述,加深临床医师的认识,以期能够早期诊断,早期治疗,改善患者预后.

关键词：伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎、僵人谱系疾病、僵人综合征、抗体

所属期刊栏目：43

分类号：R744(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2023-03-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：836-840