肝-脑-眼综合征1例并文献复习

摘要：

1临床资料<br>　　患者,男,49岁,因“双眼视力下降1 d”收治入我院神经内科。入院1d前患者无明显诱因突然出现双眼视力明显下降,伴双手震颤、持物不稳,反应较平时迟钝,无其它伴随不适,症状持续不缓解。病前2d前患者曾解黑便。既往史：1+年前诊断为“慢性乙型肝炎、乙肝后肝硬化失代偿期、腹水”,服用“替米夫定”等药物治疗(近半年来未复查肝功)。个人史：有长期大量吸烟饮酒史,1+年前戒烟酒。入院查体：T 36．4℃, P 85次/min,R 17次/min,BP 145/78mmHg,慢性肝病面容,蛙状腹,剑突下轻压痛,余内科查体(-)。神经专科查体：反应迟钝,定向力减退,高级智能活动减退。双眼视力仅存光感,光定位不准,强光刺激下无明显瞬目反射,双瞳等大形圆,光反射存在,眼球可见各向运动,无眼震,余颅神经查体(-)。四肢肌张力正常,肌力5级。双上肢扑翼样震颤阳性,双下肢腱反射对称活跃,双下肢踝阵挛阳性。双下肢病理征可疑阳性。颈软。眼科检查：双眼光感,余未见异常。辅助检查：血常规示RBC 3．66×1012/L, Hb 111 g/L, HCT 31．6%, PLT 68×109/L。肝功示血清总胆红素30．0μmol/L↑,血清直接胆红素10．9μmol/L↑,白蛋白34．6 g/L↓,血清前白蛋白0．09g/L↓,肾功示BUN 12．24mmol/L,电解质、血脂基本正常,急查血氨43．5μmol/L ↑。感染性疾病检测示 HBsAg 225．000 ng/mL ↑, HBeAb 0．263 PEIU/mL↑, HBcAb 1．369 PEIU/mL↑。粪便隐血阳性。脑电图未见明显异常。双眼视觉诱发电位示P100潜伏期明显延长,双眼视觉通路异常。腰穿脑脊液常规生化正常。腹部彩超示肝脏体积偏小,实质回声异常,肝右叶实性非均质性结节,肝硬化？胆囊壁水肿。脾大,脾静脉扩张。腹腔积液。电子上消化道内镜检查示食管胃底静脉重度曲张。头颅MRI 示轴位T1 WI序列(见图1)双侧苍白球、红核对称性高信号, T2 WI信号正常。入院诊断：①肝-脑-眼综合征(肝性皮质盲)；②慢性乙型肝炎,乙肝后肝硬化失代偿期,食管胃底静脉曲张,消化道出血,脾大,腹腔积液。经治疗发病后第2天患者血氨恢复正常,病后第4天患者未再出现活动性出血,视力有所改善,数指/20cm,病后第3周患者出院时双眼视力已恢复正常。

机标关键词：乙肝后肝硬化失代偿期、双眼视力、食管胃底静脉、慢性乙型肝炎、患者、双下肢、阳性、双眼视觉诱发电位、腹腔积液、查体、血清直接胆红素、血清总胆红素、血清前白蛋白、胃底静脉曲张、神经、腰穿脑脊液、消化道出血、肝性皮质盲、治疗、诊断

分类号：R65;R77

在线出版日期：2015-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：123-124,125