儿童噬血细胞综合征的诊断和治疗

摘要：

目的:提高对儿童噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome, HPS)的认识.方法: 回顾性分析24例HPS患者的临床资料.结果: 24例HPS患者有15例与感染相关,1例家族性,1例系统性红斑狼疮所致,7例病因未明;临床表现持续性高热24例(100%),肝和(或)脾大24例(100%),血常规二系或三系减少24例(100%),高甘油三酯血症12例,10例患者测血清铁蛋白有9例明显增高,凝血功能异常者18例,丙氨酸转氨酶增高21例,24例骨髓均发现组织细胞增多,有噬血组织细胞,并可见明显吞噬血细胞现象,组织细胞形态基本正常.13例加用糖皮质激素,18例给大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例用Vp-16+泼尼松+环孢素A化疗.7例治愈,好转10例,8例死亡.结论:HPS病因复杂,病情凶险,病死率高,临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点有助于两者的鉴别.早期诊断和正确治疗方案是提高HPS患者生存率的关键.

关键词：预后、综合征、组织细胞增多症/诊断、组织细胞增多症/治疗

所属期刊栏目：14

分类号：R733(肿瘤学)

在线出版日期：2007-12-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1494-1495