肺淋巴管平滑肌瘤病1例

摘要：

肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见肺弥漫性疾病,发病率为百万分之一[1],临床上容易漏诊和误诊.本文报道PLAM病例1例,分析总结该病的发病原因、病理改变、诊断与治疗等问题.患者,女性,42岁,已婚,孕1产1,因胸闷、气促3周入兰州军区兰州总医院普胸外科.入院查体:生命体征平稳,精神欠佳,口唇轻度发绀,左下肺叩诊浊音,呼吸音较弱,双肺可闻及少量细小水泡音,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹部无阳性体征.X线胸片示:双肺纹理紊乱增粗,左侧胸腔中量积液;腹部及妇科B超示:子宫小肌瘤.人院后行左侧胸腔闭式引流术,引出淡黄色、乳白色乳糜样液体,病理检查示癌细胞、抗酸杆菌阴性,苏丹Ⅲ染色阳性.后再拍胸部高分辨CT示:双肺纹理紊乱增粗,散在大小不等囊性病变,壁薄,CT引导下左肺穿刺活组织病理检查示肺泡间隔增宽,可见弥漫性囊腔形成,肺泡上皮及不典型平滑肌细胞增生,并可见较为丰富的扩张淋巴管,诊断为PLAM.予甲羟孕酮及营养支持、限制脂肪餐和预防感染等治疗,1月后拔管出院.随访3个月未见乳糜胸复发.

机标关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病、活组织病理检查、胸腔闭式引流术、平滑肌细胞增生、肺弥漫性疾病、肺纹理、子宫小肌瘤、诊断与治疗、百万分之一、预防感染、营养支持、阳性体征、生命体征、乳糜、普胸外科、囊性病变、兰州军区、抗酸杆菌、甲羟孕酮、腹部

所属期刊栏目：32

分类号：R447(诊断学)

在线出版日期：2011-12-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：281-282