粘多糖储积症并发骨发育异常与组织蛋白酶K的相关性研究

摘要：

目的 研究组织蛋白酶K(Cathepsin K, Cat K) 在粘多糖储积症1型疾病(Mucopolysaccharidosis type I ,MPS I)并发多发性致密性骨发育不全病理机制中的作用.方法 用基因敲除(Idua -/-)小鼠建立小鼠粘多糖储积症模型,采用组织化学、免疫荧光化学染色法检测并分析脊椎骨组织中胶原(Collagen)、硫酸乙酰肝素(Heparan Sulfate, HS)和组织蛋白酶K的表达和含量.结果 MPS1小鼠脊椎关节明显增大,Collagen含量与HS-Cat K复合物表达增加,与对照组相比具有显著性差异.结论 骨组织中 HS-Cat K复合物表达增加、Cat K 胶原降解活性受到抑制是引起MPS I 多发性骨发育不全的重要原因.

关键词：MPS I、致密性骨发育不全、硫酸乙酰肝素、组织蛋白酶K、胶原

所属期刊栏目：28

分类号：R336(人体生理学)

在线出版日期：2008-05-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：244-246