Leber遗传性视神经病变与细胞凋亡

摘要：

Leber遗传性视神经病变(leber's hereditary optic neuropathy,LHON)是一种严重威胁青少年视功能的不可逆致盲性眼病,发病机制目前尚无统一的认识.以往对其病理机制的研究和假说都集中在酶生物活性的缺陷上,但缺乏足够的证据.Steven发现,LHON表现出来的视神经节细胞的死亡是凋亡,它由Fas启动,被半胱氨酸蛋白酶(caspase)抑制剂阻断,表现出caspase活性及caspase-3分解蛋白质的能力增强,并且细胞Annexin-V染色阳性.11778,3460位点病理性突变增强了细胞对Fas介导的凋亡的敏感性,可能是最直接的原因.这一发现可能揭示LHON的发病机制,也暗示了可以运用抗凋亡药物对其进行治疗.

关键词：LHON、凋亡、病理机制

所属期刊栏目：5

分类号：R77(眼科学)

在线出版日期：2006-03-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1228-1231