平滑脑并 Dandy-Walker 畸形一例及文献复习
患儿，男，出生13 d，患儿系母亲第5次妊娠孕38+5周经阴道成功分娩第2胎，患儿 Apgar 8~9分，出生体质量3.25 kg，羊水清亮，胎盘完整、脐带绕颈1周。患儿生后一般情况可，生后12 d 开始出现间断眨眼，后发作逐渐频繁，伴反应差，喉部可闻及喘鸣音，不伴发热、吐沫、面色青紫、四肢抽搐等。其母既往有近20年的癫痫病史，怀孕前3个月停服抗癫痫药物，孕早期曾有1次癫痫发作。体温38.6℃，呼吸60次/ min，脉搏125次/ min，血压65/30 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa），体质量2.8 kg，神志清楚，反应差，前囟平软，前额较窄，频繁眨眼，吸气三凹征（-），呼吸较急促，鼻翼扇动，颈软。肺部呼吸运动度对称，双肺听诊呼吸音稍粗，可闻及喘鸣音。心音有力，律齐，未闻明显病理性杂音，腹部平软，脐带未脱落，脐部无红肿及分泌物，肝右肋下未及，肠鸣音存在，四肢活动自如，肌张力正常。血常规：白细胞计数（WBC）12.08×109/ L，中性粒细胞（N）62.6%，红细胞计数（RBC）3.83×1012/ L，血红蛋白（Hb）134 g/ L，血小板（PLT） ；343×109/ L。脑电图结果示中度异常。为进一步明确诊断，行MRI 检查。磁共振扫描表现为双侧大脑半球对称，双侧额颞顶部蛛网膜下隙增宽，双侧大脑表面光滑，未见明显脑回、脑沟显示，小脑蚓部发育欠佳，四脑室及后颅窝见囊状扩张，脑室系统增大，中线结构居中。初步诊断：考虑为平滑脑并 Dandy-Walk-er 畸形。给其行抗惊厥，护脑，保暖，合理喂养等支持治疗，现好转出院。
畸形、红细胞计数、患儿、呼吸运动、出生体质量、喘鸣音、蛛网膜下隙、中性粒细胞、抗癫痫药物、磁共振扫描、中线结构、支持治疗、明确诊断、血红蛋白、小脑蚓部、四肢抽搐、脐带绕颈、频繁眨眼、脑室系统、囊状扩张
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R71;R72
2016-05-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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