以骨关节病变为首发的中枢神经系统淋巴瘤

摘要：

[病例] 女,13岁.2年前开始出现双膝关节疼痛,无红肿、畏寒、发热,在当地医院按风湿病治疗无效,症状渐加重,并出现双侧髋关节、腰部疼痛,但可行走.半个月前关节疼痛加剧,拟诊关节炎收住院.B超检查示:肝、胆、脾、双肾、腹腔淋巴结未见异常.脊柱及股骨、膝关节X线摄片示:双侧股骨干骺端各见一1.0 cm×1.5 cm骨质透亮区,周围可见硬化灶,双膝关节骨质未见异常.CT检查示:腰2椎体骨质缺损,性质待定.骨髓穿刺检查未见异常.拟诊双侧股骨干骺端低毒感染.经消炎及对症治疗,症状无缓解,双下肢不能行走,伴麻木感.脊椎MRI检查示胸7,9及腰1,2椎体转移瘤.临床拟诊为局限性骨脓肿(低毒感染),转入骨科.查体:全身浅表淋巴结无肿大,脑神经检查未见异常.额顶部有一3 cm×4 cm肿物,边界不清,质硬,固定,无压痛.胸7～腰2椎体有压痛,无放射痛.双下肢肌力Ⅲ级,肌张力正常.头颅及腰椎X线摄片示:额顶部及胸5,9椎体骨质破坏,性质待定,考虑多发性骨髓瘤或骨转移癌.头颅CT检查:额顶区病灶呈均匀性明显强化,最大径为4.4 cm×2.1 cm,相邻额顶骨质增厚,相应区域可见增粗血管,余脑质密度未见异常,中线结构居中,考虑脑膜瘤.转颅脑外科行肿瘤切除术.病理组织经中山医科大学病理教研室会诊:瘤细胞LCA(白细胞共同抗原)(+),L26(+),UCHL-1(-),EMA(上皮膜抗原)(-),Vimentin(波形蛋白)(-).结合光镜检查,符合非霍奇金淋巴瘤(NHL)B细胞型.术后复查骨髓象未见异常.原发性中枢神经系统淋巴瘤指发生于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等部位的非霍奇金淋巴瘤[1],临床少见.本例病灶位于额顶区,并出现胸、腰椎及股骨等多处骨质侵犯,LCA(+),L26(+),UCHL1(-),EMA(-),Vimentin(-),结合光镜可诊断为原发性中枢神经系统NHL B细胞型.本病占颅内肿瘤的0.5%～1.6%[2],临床表现可有颅内压增高症状、脑神经瘫痪、轻偏瘫和癫NFDA1发作[1],极易误诊.本例首发症状为膝关节、髋关节及腰部疼痛等转移灶症状,曾先后误诊为风湿病、关节炎、局限性骨脓肿、双侧股骨干骺端低毒感染、多发性骨髓瘤、骨转移癌等多种疾病.虽额顶部头皮下有肿物,但无自觉症状,故未引起患儿及家长注意,临床医生又未进行系统全面的体格检查,仅凭CT提示额顶区占位性病变考虑常见的脑膜瘤,致使误诊时间长达3年之久.本病的主要治疗方法为手术及术后放射治疗,在综合治疗方案中加入化疗可提高生存率[1].本例因出现多处骨侵犯,故术后行化疗以期使病情得到缓解.

机标关键词：关节病变、中枢神经系统淋巴瘤、原发性中枢神经系统、检查、非霍奇金淋巴瘤、症状、双膝关节、骨质、多发性骨髓瘤、股骨、干骺端、额顶部、椎体、腰部疼痛、临床、关节疼痛、骨转移癌、细胞型、误诊、双下肢

所属期刊栏目：15

分类号：R733.1(肿瘤学)

在线出版日期：2004-03-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：75-75