多发性内分泌腺瘤病1型的研究进展

摘要：

多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neopla-sia,MEN)是一组累及两个或两个以上内分泌腺的罕见综合征,且可在内分泌腺外的其他器官和组织中发生、发展.MEN分为1 型、2 型和4 型,以所涉及的基因、产生的激素类型以及特征性的体征和症状差异为分型依据.其中1 型MEN (MEN1 )又称Wermer综合征,由MEN1 基因变异所致,属常染色体显性遗传病,其主要肿瘤类型为甲状旁腺肿瘤、垂体瘤和胃-肠-胰神经内分泌肿瘤,此外,还可引起其他内分泌腺或腺外肿瘤,如胸腺或支气管类癌肿瘤、肾上腺皮质腺瘤、脂肪瘤、血管纤维瘤、血管平滑肌脂肪瘤、脊髓室管膜瘤等,且女性乳腺癌风险也可能增加[1].

关键词：MEN1、发病机制、临床表现、筛查、进展

所属期刊栏目：31

分类号：R736;R58;R817

在线出版日期：2023-04-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：201-204