胆固醇结晶栓塞伴肾衰合并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性一例及文献复习

摘要：

目的 报道一例胆固醇结晶栓塞(cholesterol crystal embolism,CCE)伴肾衰合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性患者,以增加对该少见病例的认识,避免误诊及延误治疗.方法 回顾性分析一例CCE合并ANCA阳性患者的临床表现、病理、诊治经过.检索数据库,总结分析文献报道的类似病例.结果 69岁男性患者,临床表现为缓慢进展肾衰竭、大量蛋白尿、难治性高血压,实验室检查提示炎性指标升高,蛋白酶3抗体(proteinase 3,PR3-ANCA)阳性.既往有吸烟史、冠心病、嗜酸性粒细胞升高,肾活检病理提示小叶间动脉管壁可见胆固醇结晶沉积、亚急性间质性肾炎、部分肾小球球性硬化,诊断考虑CCE合并ANCA阳性,予激素联合环磷酰胺静脉冲击6个月.此后患者进入维持性血液透析,血液透析后1个月出现双足足趾发绀坏疽,予调节血脂、抗血小板聚集等处理,皮损逐渐好转.目前维持性血液透析超过3年.文献报道类似病例11例,多数在病理诊断前拟诊ANCA相关小血管炎,中位年龄69岁,男性10例,11例有动脉粥样硬化血管疾病,4例自发产生.4例表现急性肾衰竭,6例表现亚急性肾衰竭;5例有中度蛋白尿伴或不伴血尿.11例有皮损,6例有难治性高血压,3例嗜酸性粒细胞升高.8例肾活检病理除CCE外,也有个例描述肾小管间质损害、肾血管硬化、新月体.10例使用激素,6例还同时加环磷酰胺,8例免疫抑制治疗有效.结论 对临床上有动脉粥样血管病变的老年患者,合并急性或亚急性肾衰竭,皮损、难治性高血压、嗜酸性粒细胞升高,不管是否ANCA阳性,均需提高对CCE的警觉性.病理是鉴别诊断的金标准.CCE合并ANCA阳性可能是偶发现象或共存,急性炎症期予激素或联合环磷酰胺治疗可能有一定的疗效.

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体、栓塞、环磷酰胺

所属期刊栏目：15

分类号：R44;R6

在线出版日期：2016-05-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：720-724