肾淀粉样变病的研究现状

摘要：

@@ 一、概念与分类
淀粉样蛋白是由蛋白分子交错折叠产生,β-褶片的广泛形成使之易于聚集而形成不可溶纤维,并对刚果红呈高亲和性.目前已经发现至少25种淀粉样蛋白,这些物质可以通过低聚反应形成大分子物质,并聚集在组织间质,破坏正常的组织结构,导致淀粉样变病.淀粉样变病可依其累及器官情况分为系统性(多器官组织受累,肾脏是最常受累脏器)和局限性(仅某一个器官组织受累,如皮肤淀粉样变病及阿尔茨海默病)两种.根据淀粉样蛋白性质,系统性淀粉样变病又能分为如下几型:①AL型淀粉样变病(light chain amyloidosis):主要为原发性淀粉样变病,多发性骨髓瘤伴发的淀粉样变病也属此型,其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链及其片段形成,该病通常由骨髓浆细胞克隆的特异性基因突变引起,导致生成的轻链蛋白不稳定,易于发生折叠和聚集,形成淀粉样纤维.

机标关键词：淀粉样变病、淀粉样蛋白、器官组织、免疫球蛋白轻链、系统性、多发性骨髓瘤、阿尔茨海默病、概念与分类、淀粉样纤维、大分子物质、不可溶纤维、组织结构、折叠、细胞克隆、轻链蛋白、基因突变、高亲和性、反应形成、蛋白分子、原发性

所属期刊栏目：11

分类号：R59;S91

在线出版日期：2011-07-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：100-102