10.3969/j.issn.1004-1648.2001.02.034
多灶性运动神经病的研究进展
@@1982年Lewis描述了一种慢性、不对称,主要累及前臂的感觉运动周围神经病,Roth G于1986年首次报道此类单纯累及运动神经的周围神经病——多灶性运动神经病(MMN),此类病又称Lewis-Summer综合征。其具有慢性进行性,多不对称累及肢体远端;运动传导阻滞或部分阻滞,肌力减弱而感觉正常,病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性脱髓鞘特点。本病发病机理不明,由于常伴有血清抗GM1抗体滴度升高,考虑为免疫介导性疾病。现分别从临床表现、电生理、病理、鉴别诊断及治疗进行综述。
1 临床表现
MMN好发于20~75岁,据Alan Pestronk[1]统计约60%的患者发病年龄不超过45岁;男女比例2:1;隐袭起病,病程缓慢进展,常超过2个月,甚至可达20年以上;多以一侧上肢痛性痉挛和肌束颤动首发,并呈进行性、非对称性肢体远端无力,常伴肌萎缩,肌萎缩与肌无力不平行,肢体运动功能障碍为其突出表现,上、下肢均可受累,上肢多于下肢,远端重于近端,其中约80%首先出现于手部远端。极少部分有感觉障碍,并且以主观麻木感为主,多无客观体征。多数患者正中神经与尺神经支配区受累,约1/3患者表现桡神经支配腕、指伸肌受累。受累肢体腱反射减弱或消失,亦有活跃者[2]。
周围神经病、肢体运动功能障碍、肢体远端无力、多灶性运动神经病、神经支配、临床表现、肌萎缩、患者、不对称、诊断及治疗、慢性进行性、腱反射减弱、阻滞区域、正中神经、下肢、痛性痉挛、上肢、男女比例、免疫介导、抗体滴度
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R74(神经病学与精神病学)
2004-01-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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