兄弟同患家族性良性天疱疮3例

摘要：

@@ 先证者男,43岁.因腋窝、腹股沟、脐周和腰部出现红斑、水疱、糜烂20余年,于2006年4月10日来我院就诊.患者22岁时双腋窝、腹股沟无明显诱因出现红斑、水疱,水疱破溃后形挝成浅表糜烂、结痂.随后脐周、腰部也出现类似皮损,并在原有皮损的基础上形成疣状增生,表面粗糙,呈污灰色.曾在多家医院以"湿疹"等治疗,虽可好转但不能治愈,反复发作,以夏季为重.父母非近亲结婚.家族中无类似疾病患者.体格检查:系统检查无异常发现.皮肤科检查:双腋窝、腹股沟、脐周和腰部见大小不一的暗红斑,表面呈污灰色疣状增生,边界清楚,表面粗糙(图1A),触之较硬,有腥臭味.实验室检查:血、尿、粪常规检查无异常,肝、肾功能及血液生化检查均正常.皮损组织病理检查:表皮中下部棘层松解、裂隙或小水疱形成,疱内散在棘层松解细胞以及少许浆液渗出,真皮浅层血管扩张、充血,其周围有团块状淋巴细胞浸润(图1B).直接免疫荧光检查:IgG、IgA、IgM、C3均阴性.诊断:家族性良性天疱疮.治疗:烟酰胺200mg,每日3次口服,维生素E 100 mg,每日2次口服,外用曲安奈德益康唑乳膏(派瑞松),每日2次.随访时病情好转.

关键词：天疱疮、良性、家族性

所属期刊栏目：36

分类号：R758.66(皮肤病学与性病学)

在线出版日期：2007-05-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：251-252