强直性肌营养不良的临床及病理研究

摘要：

目的通过对强直性肌营养不良的临床表现及肌肉病理研究,总结该病的临床及病理特点,加深对其的认识以提高诊断水平.方法对两例强直性肌营养不良病人分别进行肌电图、肌肉活检、头颅磁共振成像、血清酶、血生化等项检查.结果两例病人均呈慢性病程,以肌无力、肌萎缩为主要表现,伴有头发稀疏、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害.临床无肌强直表现,但通过肌电图检查均发现有自发强直电位发放.肌活检均以肌纤维核内移、核袋及核链现象为主要病理改变.结论强直性肌营养不良是一少见疾病,是以肌无力、肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病.肌强直症状不突出时,易延误诊断.尽早行肌电图检查以发现亚临床肌强直现象,并进行肌活检是诊断该病的关键.

关键词：强直性肌营养不良、肌电图、肌活检

所属期刊栏目：3

分类号：R746.2(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2005-03-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：145-147