结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例

摘要：

目的 探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略.方法 回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施.结果 患者,女性,17岁,以噬血细胞综合征起病,经皮肤活检诊断ENKTL,患者同时合并EB病毒感染.予PD1单抗联合P-GemOx方案治疗4疗程后患者体温、血常规、纤维蛋白、甘油三酯、铁蛋白及骨髓噬血现象等噬血细胞综合征指标完全正常,通过疗效评估ENKTL达到部分缓解,EB病毒DNA定量明显下降.随后行单倍体异基因造血干细胞移植,EBV转阴,疾病持续缓解状态.结论 有明确活动性EB病毒感染的ENKTL相关噬血细胞综合征早期诊断和适当的免疫化疗加单倍体异基因造血干细胞移植对改善预后至关重要.本例患者的成功诊治为临床提供一定借鉴意义.

关键词：淋巴组织细胞增多症、噬血细胞性、淋巴瘤、结外NK-T细胞、疱疹病毒4型、人、抗体、单克隆、造血干细胞移植

所属期刊栏目：37

分类号：R551.12(血液及淋巴系疾病)

资助基金：安徽省科技攻关项目12010402c195

在线出版日期：2022-09-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：635-639