IPEX综合征并发肠源性脓毒症1例并文献复习

摘要：

分析住院治疗的1例IPEX综合征(immune dysregulation polyendocrinopathy enteropathy X linked syndrome)并发肠源性脓毒症患儿的临床表现、辅助检查及诊疗经过程,并进行相关文献复习.要提高对IPEX综合征并发肠源性脓毒症的认知及重视程度,对于患儿尤其是婴幼儿的特殊疾病表现,如早发顽固性腹泻、多发内分泌病、自身免疫现象,全身炎症反应综合征及生长落后,可考虑进行全身对症治疗结合免疫系统疾病基因检测诊断,选择基因治疗或同种异体造血干细胞移植等有效正规治疗,帮助其获得长期生存概率.

关键词：IPEX综合征、肠源性脓毒症、肺炎克雷伯菌、基因检测

所属期刊栏目：36

分类号：R722.1(儿科学)

在线出版日期：2021-06-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：453-457