嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例并文献复习

摘要：

患者，男，60岁。因面部、双踝关节肿胀3年，反复喘憋、气短伴双小腿及足部麻木6个月于2013年8月1日入院。患者于2010年7月无明显诱因出现面部及双踝关节肿胀，无明显疼痛，曾在我院门诊查血常规提示“嗜酸性粒细胞增高”，行骨髓穿刺提示“嗜酸性粒细胞增多症”（具体诊疗及数据不详），患者之后到北京协和医院血液内科就诊，查胸部 CT 提示胸部无明显病变、心脏彩色超声提示心内结构无明显异常，建议转风湿免疫科就诊，但患者未予重视后自行回家。6个月前患者无明显诱因出现反复喘憋、气短，伴有乏力，活动后加重，同时伴有咳嗽、咳痰，为白色黏液样痰，易咳出，就诊于当地县医院，诊断为“过敏性哮喘”，给予口服泼尼松（强的松）30 mg等治疗后症状减轻，期间查嗜酸性粒细胞比例恢复正常（具体诊疗不详），出院后强的松逐渐减量，同时应用沙美特罗替卡松粉吸入剂喷咽控制症状，2个月前患者停用强的松，再次出现哮喘，并逐渐出现双小腿及双足麻木，为进一步治疗而来我科就诊，门诊以“嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGCA）？”收入我科。入院后查体：双肺呼吸音减弱，双肺可闻及哮鸣音，未闻及胸膜摩擦音。心界不大，心率88次／min，心律规则，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。辅助检查：血常规示白细胞15．27×109／L，嗜酸性粒细胞0．699，嗜酸性粒细胞绝对值10．67×109／L；血沉18 mm／1 h，抗核抗体阳性1∶320，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性1∶10，24小时尿蛋白273 mg，免疫球蛋白G 31．1 g／L，补体 C30．73 g／L。肺功能全项示阻塞性通气功能障碍、小气道功能异常、残气量正常、弥散功能正常、支气管舒张试验阳性。16排螺旋 CT胸部检查示：右肺中叶及左肺上叶舌段斑片状高密度影，炎性病变？脾脏下缘结节影，动脉瘤？64排螺旋 CT 示脾动脉、右肾动脉多发动脉瘤形成，腹主动脉近分叉处动脉瘤形成，肠系膜上动脉瘤样扩张，腹主动脉、双侧髂总动脉、双侧髂内动脉多发钙化斑块形成。16排螺旋 CT 副鼻窦检查示右侧上颌窦炎，左侧下鼻甲黏膜肥厚。解放军301医院肌电图示双下肢神经性受损。最后诊断：EGCA。治疗：给予甲泼尼龙40 mg 静脉注射14天后改为强的松50 mg每日1次，环磷酰胺1．0 g 每月1次，并辅以营养神经、防止骨质疏松等治疗，治疗期间复查血常规示白细胞8．74×109／L，嗜酸性粒细胞0．023，嗜酸性粒细胞绝对值0．2×109／L，且多次复查血常规嗜酸性粒细胞均处于正常范围。随访12周，患者病情平稳，双下肢麻木较前减轻，口服强的松已减量至10 mg每日1次，定期门诊输注环磷酰胺。

关键词：血管炎、中枢神经系统、哮喘、体征和症状

分类号：R743.9(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2014-09-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1068-1069