血小板颗粒缺乏1例

摘要：

@@ 患者,女,朝鲜族,31岁.两个月之前无诱因全身瘀血,出现皮下出血点入院.其儿子、父母、兄妹血小板数和形态均正常,无明显的家族史.体检:除瘀血和皮下出血之外,未发现肝、脾、淋巴结阳性体征.实验室检查:白细胞4.58×109/L,血红蛋白120 g/L,血小板96×109/L,血小板平均体积13.0 fl(正常值7～11 fl),血小板分布宽度0.18(正常值0.15～0.17).显微镜下红细胞和白细胞形态均正常,血小板比正常的血小板体积略大,均带有灰色的血小板颗粒.患者凝血酶时间和活化部分凝血酶原时间、一般生化指标、尿液常规检查均正常.血浆纤维蛋白原、血管性血友病因子抗原、瑞期托霉素辅因子含量均正常.血小板聚集试验:血小板激活剂瑞斯托霉素(1.5 g/L)、胶原(1.9 mg/L)反应正常.20 μmol/L 二磷酸腺苷诱导剂作用时,只有第一相凝集而第二相无凝集.100 μmol/L肾上腺素诱导剂作用时无凝集.电镜下血小板颗粒数目比正常人显著下降.流式细胞仪分析中未活化处理前血小板活化标记物(CD62P)阳性表达率为6%(对照组0～4%),用10 μmol/L凝血酶诱导剂处理后CD62P阳性表达率为65%(对照组81%～95%),20 μmol/L二磷酸腺苷处理后CD62P阳性表达率为17%(对照组50%～76%).临床上诊断为灰色血小板综合征(gray platelet syndrome).

关键词：血小板、血小板膜糖蛋白类、流式细胞术

所属期刊栏目：22

分类号：R558(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2007-04-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：321-321