系统性轻链型淀粉样变性并发致命性自发性脾破裂1例报告

摘要：

系统性轻链型淀粉样变性(light-chain amyloidosis,AL)是由错误折叠的免疫球蛋白轻链蛋白引起的,其病理机制为淀粉样物质沉积于各个器官细胞间,致使细胞功能障碍,最终导致受累脏器衰竭[1],其无组织、器官特异性,可发生于全身各个部位.其临床表现与受累器官有关,临床表现中水肿发生最多,其次为疲劳、体位性低血压和体质量减轻,肾功能不全、紫癜、复发性腹泻、充血性心力衰竭、呼吸困难和感觉异常者也占很高比例[2].其临床上表现复杂,容易出现漏诊、误诊.现报道1例并发致命性自发性脾破裂,经病理证实为AL病例,以期提高对该病的认识.

关键词：淀粉样变性、脾破裂、肝疾病

所属期刊栏目：38

分类号：R738.1;R692.3+1;R597.207

资助基金：陕西省自然科学基础研究计划项目2018JM7146

在线出版日期：2022-09-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：1883-1885