结节性硬化综合症的CT与MR表现
目的 探讨结节性硬化综合症(TSC)的临床特点与影像特征.方法 回顾性分析65例经临床证实为TSC患者的临床资料与影像学表现.结果 所有病例均发现室管膜下结节(65/65)且呈多发对称性分布,皮质、皮质下结节与脑白质区异常信号45例(45/65),增强扫描以结节不强化或强化不明显为特点;合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤5例(5/65),增强扫描实性部分明显强化.28例行腹部CT检查,伴发肾脏多发血管平滑肌脂肪瘤(AML) 23例(23/28),其中巨大肾AML 10例(10/28),伴有肝脏AML 15例(15/28),特征性表现为含有脂肪成分的肿块,双肾明显,出血与病变大小关系密切.19例行胸部CT检查,伴发肺部病变9例(9/19),包括多灶性微小结节样肺细胞增生(MMPH)和肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM),MMPH表现为弥漫分布小结节状密度增高影伴小叶间隔增厚,LAM表现为薄壁、清晰的肺囊肿弥漫分布于全肺,病变的大小不等、分布欠均且多以一种损害病变为主.伴发骨质改变16例(16/65),表现为多部位多发结节或斑片状骨质密度增高或硬化影,以腰椎多见且最先累及,牙质样椎弓硬化征象具特征性;颅骨以板障改变为主,近内板侧明显.结论 CT及MRI在结节性硬化症的诊断中具有十分重要的价值,脑内改变具特征性且MRI价值突出,脑外改变值得重视且具有一定的影像特征及明显的临床价值.
结节性硬化症、血管纤维瘤、错构瘤、临床、影像学
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R73;R563;R814.42
2015-11-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
1560-1565
