Wilson病的脑部MRI表现及MRS变化

摘要：

目的 探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)的中枢神经系统影像学表现.资料与方法 搜集近年来经临床确诊的16例Wilson病患者的脑部影像学资料,回顾分析其中枢神经系统的影像学表现.另选取16名正常人(对照组)行磁共振波谱(MRS)成像作对照.结果 16例中,10例表现为明显的双侧基底节区及丘脑对称性分布的长T2、长T1异常信号;9例累及中脑及脑桥,可见长T2异常信号,其中3例呈现典型的"大熊猫脸征"及"小熊猫脸征";2例可见双侧小脑齿状核异常信号;1例表现为双侧基底节对称性短T2周围环绕长T2信号;2例表现为双侧基底节区及中脑对称性短T1信号;4例表现为侧脑室周围对称性长T2信号;2例脑萎缩较为明显;MRS显示6例兴趣区氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰减低,8例乳酸(Cho)及肌酸(Cr)峰增高,5例肌醇(mI)峰增高;16例基底节区、丘脑及中脑兴趣区的NAA/Cr较对照组有所减低,mI/Cr有所增高,而Cho/Cr无明显差异.结论 Wilson病脑部的影像学表现具有较明显的特征性,MRI及MRS对于早期发现Wilson病具有重要价值.

关键词：肝豆状核变性、基底节病变、熊猫脸征、磁共振成像、磁共振波谱成像

所属期刊栏目：30

分类号：R742.4(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2011-09-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：785-788