单纯型遗传性痉挛性截瘫SPG6型中枢神经系统MRI表现

摘要：

目的 探讨单纯型遗传性痉挛性截瘫(pure hereditary spastic paraplegia,PHSP)SPG6型患者的中枢神经系统MRI表现,提高对该病的认识.资料与方法 分析一个家系6例PHSP SPG6型患者中枢神经系统的MRI表现,6例均行颅脑和脊髓MRI,分别测量C3、C7、T2、T4、T7脊椎水平脊髓前后径、横径和横断面积.另外选取60例在本院行颈椎和胸椎(各30例)MRI的患者作为对照组,测量方法同患者组,计算脊髓前后径、横径和横断面积的均值,并与患者组的均值进行比较.结果 6例中,5例颅脑MRI表现未见明显异常,1例表现为老年性脑改变;其颈髓及胸髓呈不同程度变细,灰白质均受累,蛛网膜下腔扩大;在变细明显的脊髓节段灰白质分界显示清楚,横轴位T2WI上灰质呈边界清楚、左右对称的点状或点片状高信号,矢状位上表现为连续纵行的条状高信号.6例患者的C3、C7、T2、T4脊椎水平的脊髓横断面积、前后径及横径明显小于对照组,二者之间的差异有统计学意义,T7脊椎水平的脊髓横断面积、前后径及横径与对照组之间的差异无统计学意义.结论 PHSP SPG6型患者的颅脑MRI表现可为正常.颈髓及上、中胸髓在MRI上表现为变细,灰白质分界清楚,下胸髓受累较轻,其MRI表现有一定的特征性.

关键词：遗传性痉挛性截瘫、磁共振成像

所属期刊栏目：30

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2011-06-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：157-160