期刊专题

10.3969/j.issn.1001-9324.2001.03.029

Caroli氏病一例

引用
@@  患者 男,43岁。右上腹痛多年。体检:上腹软,皮肤巩膜黄染。   CT扫描: 见肝内多个大小不等、形状不规则低密度影,分隔边缘清楚,并与肝内近端扩张胆管相通,囊内、肝内胆管、胆总管均见结石,肝包膜局部隆起(附图)。CT诊断:Caroli氏病Ⅰ型。   手术结果:先天性肝内胆管囊肿伴多发结石。   讨论 肝内胆管囊肿,又名交通性海绵状胆管扩张症或Caroli氏病,系染色体隐性遗传病,分为两型:Ⅰ型为肝内近端胆管囊状扩张,伴胆石和胆管炎,无肝硬化和门脉高压。Ⅱ型少见,特点是末端小胆管扩张而近端大胆管无或仅轻度扩张,伴肝硬化和门脉高压,不伴结石和胆管炎。两型可伴有肾小管扩张,重者形成海绵肾。主要症状为腹痛、黄疸和腹部肿块三联症,好发于男性。结合临床症状和病史可确诊。但部分无临床症状,主要与肝囊肿鉴别,肝囊肿不与胆管相通,胆管不扩张,无中心点征。与胰腺囊肿鉴别时,胰腺囊肿有胰腺炎史,CT平扫可确诊。

肝内胆管、胆管扩张症、胰腺囊肿、染色体隐性遗传病、门脉高压、临床症状、胆管囊肿、多发结石、肝硬化、肝囊肿、胆管炎、胆管囊状扩张、右上腹痛、手术结果、鉴别、巩膜黄染、腹部肿块、中心点、胰腺炎、先天性

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R575(消化系及腹部疾病)

2004-01-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

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临床放射学杂志

1001-9324

42-1187/R

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