经支气管镜术诊断儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例

摘要：

特发性肺含铁血黄素沉着症( idiopathic pulmo-nary hemosiderosis,IPH) ,是一种少见的,病因尚未明确的肺部疾病,主要是由于弥散性肺泡毛细血管出血、肺间质含铁血黄素沉着产生,好发于儿童[1].IPH特征性表现为小细胞低色素性贫血、咯血和弥散性肺浸润三联征[2].而儿童IPH临床表现缺乏特异性,如咳痰,咯血症状在早期均难以发现,容易误诊,因此临床上儿童IPH确诊有赖于存在贫血,早期胸部影像学检查,支气管肺泡灌洗液找含铁血黄素细胞,肺活检等检查手段.我们报道1 例以咳嗽为表现,病程中伴咯血1次而住院患儿,入院考虑咯血查因.后经由纤维支气管镜检查所取得的气管肺泡灌洗液中检测出大量的巨噬细胞及散在的含铁血黄素颗粒沉着,从而确诊特异性肺含铁血黄素沉着症.随后以肾上腺糖皮质激素治疗,治疗效果良好,未再发生咯血.这启示我们,对于临床上出现反复呼吸道症状、不明原因的贫血及偶发的咯血等疑难病例患者,可行支气管镜肺泡灌洗诊疗术[3],必要时肺活检以明确诊断.

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在线出版日期：2018-11-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

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