咽部原始神经外胚层肿瘤治疗后复发及肺转移1例并文献复习

摘要：

原始神经外胚层肿瘤(PNET),或者称为尤文肉瘤(ES),中枢神经、周围神经系统上皮、软组织起源的恶性肿瘤,更倾向于出现在儿童和青年人.此病比较罕见,常发生在软骨组织,比如头、颈部,眼眶、喉、咽等部位,从而表现为骨外PNET/EES尽管其治疗方法的临床经验已有近100年,没有发现有效的药物能改善这种疾病的预后.1918年Stout报道了第1例来自年轻人的尺神经的PNET的小圆形细胞[1].1921年James Ewing做了一个在儿童、青少年和青年中同种细胞来源的骨和软组织的一种罕见类型的恶性肿瘤细胞的形成的经典的报告,从此被医生和研究者称为尤因肉瘤[2].1973年,Hart and Earle根据病理发现,用"原始神经外胚层肿瘤(PNET)"来描述中枢神经系统胚胎性肿瘤[3].PNET是起源于软组织的非常罕见的疾病,肿瘤形态多样.大部分病例由单一的小圆细胞构成,核圆形,染色质细腻,少量透亮或嗜酸性胞浆,胞膜不清楚.有些肿瘤的瘤细胞较大,有明显的核仁,轮廓不规则,细胞偶尔呈梭形,有的病例有Homer-Wright菊形团,坏死常见,残存的瘤细胞常围在血管周围,我们报道一个原发于咽部的PNET/ES病例,通过回顾临床病历,包括以下特点:人口(年龄、性别)、临床(体征和症状,咽、喉、口咽部位复发、转移、随访)、组织病理学、影像学和治疗等资料,并对这种疾病进行复习回顾,总结此病的特征,加深对其认识.

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在线出版日期：2018-03-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：567-570