以肺部病变为主要表现的ANCA相关性血管炎10例临床分析

摘要：

目的 从呼吸系统疾病的角度分析和认识ANCA相关性血管炎(ANCA-associated Vasculitis,AAV).方法 回顾性分析我院确诊的10例以呼吸系统病变为主要表现的AAV患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查、影像学表现以及其他特殊检查结果进行汇总分析,采用五因子评分系统评估预后.结果 本组患者显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)7例,肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)2例,嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)1例,男性3例,女性7例.咳嗽咳痰咯血及呼吸困难是AAV最常见的呼吸系统症状,部分患者合并其他系统特别是肾脏累及.实验室检查MPA均有pANCA和MPO-ANCA阳性,GPA和EGPA患者有cANCA和PR3-ANCA阳性,7例患者有CRP升高(82.18±48.67mg/L),10例患者均有血沉升高(62.9±13.5mm/h);仅有4例患者出现肌酐轻度升高(139±29.3umol/L),3例患者淋巴细胞总数降低,提示继发感染风险大,预后欠佳.影像学表现多表现为双肺磨玻璃斑片影、间质改变以及蜂窝肺表现,对诊断具有提示作用.肺功能检查表现为限制性通气功能障碍,部分患者出现肺动脉高压.结论 肺部是AAV的常见累及器官,部分患者以肺部病变为主要表现,呼吸科医生应加强对AAV的认识,提高诊断率,减少误诊和漏诊.

关键词：ANCA-相关性血管炎、显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎

所属期刊栏目：22

分类号：R56;R44

资助基金：上海市青浦区科委课题项目资助科发2015-25

在线出版日期：2017-05-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1101-1105