特发性肺纤维化的治疗新进展

摘要：

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明、以弥漫性肺细胞炎和肺泡结构紊乱最终导致间质性纤维化的疾病,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual inter-stitial pneumonia,UIP)[1].临床表现为进行性呼吸困难,可伴有轻咳或阵咳,随病情加重,最终死于呼吸衰竭.目前主要根据其临床表现特点,结合胸部影像学(特别是高分辨率CT)、血清学检测等进行综合诊断.IPF 多发病于成人,平均发病年龄66岁,男性发病率略高于女性,且多为散发,目前发病率尚无大规模统计但总体上呈明显的上升趋势, 2011年美国医疗保健数据库资料显示,美国IPF发病率估计值为(6.8~16.3)/l0万.IPF药物治疗疗效欠佳,除肺移植外尚无其它有效的治疗方法,且预后不良,确诊后中位生存期也仅为3 年[2].近年来,随着分子生物学的快速发展及对IPF发病机制深入了解,IPF发病机制重心逐渐从炎症假说渐倾向于上皮细胞损伤和成纤维细胞增殖的过程上[3] ,为新的治疗药物和治疗方案提供了理论基础.本文重点对IPF的治疗现状及治疗进展作一综述.

机标关键词：特发性肺纤维化、发病率、pulmonary fibrosis、普通型间质性肺炎、临床表现、发病机制、纤维细胞增殖、组织病理学、中位生存期、血清学检测、胸部影像学、分子生物学、放射学表现、综合诊断、治疗药物、治疗现状、治疗疗效、治疗进展、治疗方法、治疗方案

所属期刊栏目：21

分类号：R56;R96

资助基金：国家自然科学基金项目81360416

在线出版日期：2016-05-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：743-745