特发性肺间质纤维化发病机制最新进展

摘要：

@@ 特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是弥漫性间质性肺病中的一种特殊类型,是一种原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎,其临床诊断主要依靠病理,美国ATS最新指南指出将HRCT列为独立诊断标准之一,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).UIP最显著的组织病理学特点是伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样病变,与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布.这些组织病理改变主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁.肺实质炎症通常较轻,由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔浸润所组成,斑片状分布,并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气管黏膜的上皮细胞增生.纤维化病变区主要有致密的胶原瘢痕,散在的增殖型成纤维细胞和肌成纤维细胞集合灶,即成纤维细胞灶(fibroblastic foci,FF)[1].IPF是以弥漫性肺泡炎、Ⅱ型肺泡上皮和血管内皮增生以及肺间质纤维化为主要病理特征[2].越来越多的证据表明[3]:IPF的病理变化源于肺泡上皮受损和修复,异常分布广泛的成纤维细胞灶是损伤和修复的主要部位.肺泡上皮细胞损伤可导致纤维细胞表型转变.

机标关键词：特发性肺间质纤维化、肌成纤维细胞、肺泡上皮细胞、组织病理学、interstitial pneumonia、普通型间质性肺炎、pulmonary fibrosis、血管内皮增生、弥漫性、异常分布、肺实质、损伤和修复、间质性肺病、放射学表现、诊断标准、细胞增生、细胞损伤、特殊类型、气管黏膜、淋巴细胞

所属期刊栏目：18

分类号：R56;R5

在线出版日期：2013-03-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：121-123