肺淋巴管平滑肌瘤病的临床分析

摘要：

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床特征,治疗和预后.方法回顾性分析1例LAM病人并复习文献78例.结果全部79例患者中,女性占多数74例(93.7%).发病年龄:69例(87.3%)为育龄期妇女,均经肺组织活检病理确诊.临床表现为呼吸困难(75例),咯血(40例),气胸(38例),乳糜胸(24例),行胸部高分辩CT(HRCT)扫描63例,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影;行肺功能检查45例,阻塞性通气功能障碍32例,混合性通气功能障碍9例,行血气分析43例,其中低氧血症41例,Ⅱ型呼吸衰竭2例;给予安宫黄体酮及其他药物治疗32例,其中死亡或病情加重19例,其中11例从确诊到死亡时间为0.5-3.5年.结论LAM以呼吸困难,咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,安宫黄体酮疗效不理想.

关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病、肺疾病

所属期刊栏目：11

分类号：R563(呼吸系及胸部疾病)

在线出版日期：2006-05-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：299-300