肺淋巴管平滑肌瘤病

摘要：

目的提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识.方法对我院诊治的患者进行分析,并结合文献复习.结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,临床反复发作自发性气胸或/和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,低氧血症.胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影,高分辨CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变.病理学检查示:肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌明显增生.结论育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸,应疑诊PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,必要时肺活检,以明确病理诊断.

关键词：肺淋巴管肌瘤病、平滑肌增生

所属期刊栏目：10

分类号：R733.4(肿瘤学)

在线出版日期：2005-04-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：23-25