46例成人型脊髓性肌萎缩症临床及病理分析

摘要：

目的总结成人型脊髓性肌萎缩症(SMA4)的临床与病理学特征.方法收集46例经肌肉活检证实的SMA4病例进行临床和病理学分析.结果 SMA4平均发病年龄38.7岁,起病与进展隐袭,预后相对良好;肌无力及肌萎缩以四肢近端为主;约四分之一患者血清CPK轻度升高;EMG示神经源性损害;肌活检主要为小群性肌萎缩,ATP酶染色见同型肌群化及肌纤维代偿性肥大.结论根据临床表现,结合肌肉活检,可为确诊SMA4提供可靠依据.

关键词：成人型脊髓性肌萎缩、肌肉活检

所属期刊栏目：28

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：804-806