热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习

摘要：

目的总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床表现、脑电图及头颅MRI特征,探讨其发病机制及目前治疗进展.方法分析武汉儿童医院神经内科收治1例FIRES患儿的临床表现、脑电图、头颅MRI特征,复习文献资料,总结其临床、脑电图、头颅MRI特征及诊治进展.结果患儿为学龄期男性儿童,急骤起病,表现为发热、意识障碍及药物难治性的癫痫持续状态.脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作.头颅MRI信号未见异常.经生酮饮食(KD)治疗3天后,发作较前明显减少并转入普通病房,出院后继续予KD及抗癫痫药物治疗,1个月后复诊,患儿偶有惊厥发作,意识较前好转,智能较发病前明显减退.文献显示该病主要发生在既往健康的学龄期儿童,常由发热诱导,继而出现难治性癫痫持续状态或丛集样癫痫发作.FIRES预后不良,幸存者多遗留药物难治性癫痫和严重的认知障碍,普遍认为KD对FIRES患者疗效显著.结论FIRES的病因不明,可能由免疫介导所致.好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、药物难治性,KD对控制急性期癫痫发作及改善预后有效.

关键词：热性感染相关性癫痫综合征、难治性癫痫、诊治

所属期刊栏目：47

分类号：R742.1(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2019-10-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：459-463